Penyakit Anemia Sel Sabit

Pengertian

Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongetinal dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. Penyakit ini banyak terjadi di daerah tropis di Afrika dan sebagian kecil di Arab Saudi,India dan Mediterania serta orang orang kulit hitam di Amerika. Selain itu ditemukan pula karier di berbagai Negara eropa.

Gejala

Beberapa gejala penyakit ini antara lain:

1.      Sistem jantung : nafas pendek, dyspnea sewaktu kerja berat, gelisah

2.      Sistem pernafasan: nyeri dada, batuk, sesak nafas, demam, gelisah

3.      Sistem saraf pusat: pusing, kejang, sakit kepala, gangguan BAK dan BAB

4.      Sistem genitourinaria: nyeri pinggang, hematuria

5.      Sistem gastrointestinal: nyeri perut, hepatomegali, demam

6.      Sistem ocular: nyeri, perubahan penglihatan, buta

7.      Sistem skeletal: nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki

Organ Yang Terganggu

Anemia sel sabit adalah penyakit turunan berupa kelainan hemoglobin <hemoglobinopati> , yaitu terbentuknya hemoglobin S yang fungsinya terganggu sehingga sel darah merah berbentuk bulan sabit. Anemia sel sabit merupakan kelainan genetik terkait gen resesif. Gangguan resesif autosomal yang disebabkan pewarisan dua salinan gen hemoglobin defektif, masing masing satu dari orang tua. Haemoglobin yang cacat tersebut, yang disebut haemoglobin S <HbS>, menjadi tidak elastis dan berbentuk seperti bulan sabit.Pada manusia sel darah merah diproduksi di sum sum tulang belakang.

Sel Yang Bermasalah

Anemia sel sabit nerupakan suatu kelainan pada darah yang disebabkan karena adanya perubahan asam amino ke-6 pada rantai protein globin B yang menyebabkan adanya perubahan bentuk dari sel darah merah menjadi serupa dengan sabit, yang disebut dengan HbS.

Sel darah merah atau eritrosit adalah cairan bikonkaf yang tidak berinti. Karena sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta factor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah adalah protein hemoglobin <Hb> yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankan Ph normal melalui serangkaian proses intrasellular.

Mekanisme

Perubahan asam amino ke-6 pada rantai protein globin B dari  asam glutamat menjadi Valin ternyata membawa dampak yang sangat besar terhadap morfologi sel darah merah dan interaksi hemoglobin dalam sel darah merah tersebut. Perubahan asam amino tersebut menyebabkan HbS mempunyai kecenderungan untuk berikatan dengan HbS yang lain sehingga membentuk satu rantai spiral yang mempunyai tali tambang ketika mengalami deoksigenasi, sehingga secara keseluruhan bentuk dari sel darah merah tidak lagi menjadi bikonkaf, tetapi menyerupai sabit. Proses polimerasi tersebut akan menyebabkan adanya peningkatan viskositas dan solubilitas dari darah, sehingga darah akan menjadi lebih kental yang kemudian dapat menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil.

Pada tahap awal penyakit ini, sel darah merah yang telah mengalami polimerasi masih dapat kembali ke bentuknya semula jika mengalami oksigenasi.

Ada beberapa factor yang mempengaruhi proses polimerasi:

1.      Oksigen

2.      Konsentrasi HbS dalam darah

3.      Suhu

Pengobatan

Adapun terapi yang dapat dilakukan pada penderita anemia sel sabit adalah:

1.      Transfusi darah

Bertujuan untuk menambah jumlah hemoglobin normal dalam darah sehingga dapat mencegah proses polimerasi.

2.      Terapi gen

Terapi gen ini menggunakan stem cell dan virus sebagai vektornya.

3.      Transplantasi sumsum tulang

4.      Mengaktifkan sintesa HbF

5.      Pemberian agen anti sickling

Diagnosa Keperawatan

Kemungkinan diagnose keperawatan pada anemia sel sabit adalah:

1.      .Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan < Hb >menurun

2.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan pada sumsum tulang.

3.      Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan otot.

4.      Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake sulit.

5.      Gangguan integritas kulit berhubungan  dengan menurunnya aliran darah ke jaringan.

6.      Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit.

7.      Kecemasan / kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya.

Tweet